Hacer un «diagnóstico de trabajo» de la fibrosis pulmonar idiopática
Divulgación
Aaron B. Holley, MD
15 de agosto de 2019
La clasificación de la enfermedad pulmonar intersticial (ILD) es un desafío . La EPI (ILD en inglés) más común y mejor estudiada es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Aun así, representa solo un tercio de todos los casos de EPI, y el diagnóstico dista mucho de ser fácil. Los médicos deben integrar las características demográficas, clínicas y de TACAR y decidir si la biopsia pulmonar quirúrgica (BPQ (SLB en inglés)) sería útil. Con terapias costosas pero efectivas ahora disponibles para tratar la FPI, hacer un diagnóstico preciso es más importante que nunca.
¿Cómo se utilizan exactamente las características clínicas y radiográficas para decidir si se necesita BPQ para hacer un diagnóstico de FPI? Después de que el clínico haya excluido exposiciones relevantes o medicamentos como causa de EPI y haya confirmado que no hay una enfermedad autoinmune clasificable, se evalúa el patrón en la TACAR. De acuerdo con las pautas ATS / ERS de 2018 sobre el diagnóstico de FPI , si la TACAR muestra un patrón de neumonía intersticial usual, se puede hacer un diagnóstico de FPI. En este caso, la probabilidad de confirmación histológica está entre 90% y 100%, por lo que BPQ es innecesaria. Si la TACAR muestra algún otro patrón, se requiere una discusión multidisciplinaria y se considera la BPQ.
El Libro Blanco de la Sociedad Fleischner sobre IPF , también publicado en 2018, es un poco menos rígido y permite que se haga un «diagnóstico de trabajo» de FPI sin el patrón de neumonía intersticial usual en TACAR y sin BPQ. Un «diagnóstico de trabajo» de FPI se define como un «diagnóstico no definido realizado con suficiente confianza para justificar la terapia específica de la enfermedad». En este momento, está menos claro cuál es el porcentaje de probabilidad de un diagnóstico real de FPI (confirmado por histología) cuando se realiza un diagnóstico de trabajo. Además, no hay una aceptación general de cuál debería ser el umbral de probabilidad para FPI antes de que la BPQ se considere innecesaria.
Los autores de un manuscrito publicado en línea en junio en el American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (AJRCCM) intentaron asociar umbrales de probabilidad a un diagnóstico funcional de IPF . Utilizando un marco para diagnosticar ILD que fue publicado por Ryerson y colegas hace 2 años, encuestaron a los médicos y les pidieron que adjuntasen un porcentaje de probabilidad de un diagnóstico de FPI utilizando 60 casos de EPI. A los encuestados también se les preguntó, para cada caso, si pedirían una BPQ y cuál sería su estrategia de tratamiento inicial.
Las respuestas de la encuesta revelaron que la mayoría de los médicos (63%) recetaría antifibróticos sin BPQ cuando la probabilidad de FPI era ≥ 70% pero <90%. Según el marco de Ryerson, este nivel de probabilidad fue etiquetado como «alta confianza provisional». Incluso cuando estos pacientes provisionales de alta confianza se consideraron de bajo riesgo (edad <65 años y capacidad de difusión de los pulmones para el monóxido de carbono> 40%), no se buscó BPQ en el 40,1% de los pacientes. Sobre la base de estas respuestas, los autores concluyeron que los médicos adoptan el concepto de un diagnóstico funcional para la FPI, y una probabilidad diagnóstica del 70% representa el umbral por encima del cual la mayoría renunciaría a la BPQ. Otro hallazgo importante, pero no sorprendente, fue que el acuerdo sobre la necesidad de BPQ era pobre ( κ= 0.15; rango intercuartil, 0.05-0.26). Mejoró entre los médicos que tenían acceso a las reuniones del equipo interdisciplinario, pero no mucho.
Puede inferir lo que desee de los resultados de la encuesta. Parece que los médicos han adoptado el concepto de diagnóstico de trabajo. Sin acceso a una discusión multidisciplinaria, sin embargo, no está del todo claro que debieran hacerlo. Sin embargo, dado que la mortalidad de los pacientes fue estadísticamente equivalente cuando se compara la FPI definitiva (probabilidad del 90% -100%) con la FPI provisional de alta confianza (probabilidad del 70% -90%), quizás el pobre acuerdo sobre BPQ es menos importante. En cualquier caso, estandarizar un diagnóstico de FPI sigue siendo una lucha. Las discusiones provocadas por las sutiles diferencias entre las Directrices ATS / ERS 2018 y el Libro Blanco de la Sociedad Fleischner, junto con los resultados de la encuesta AJRCCM, nos acercan a un modelo mental compartido para diagnosticar la FPI. Todavía tenemos camino por recorrer.
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